Neugeborenen-Hyperinsulinismus

Was ist Hyperinsulinismus

Hyperinsulinismus bezeichnet eine sehr seltene aber lebensbedrohliche Erkrankung von Neugeborenen und Kleinkindern. Durch diese angeborene Stoffwechselstörung produziert die Bauchspeicheldrüse unverhältnismäßig viel Insulin und verursacht ständige und lebensbedrohliche Unterzuckerungen des Patienten. Ohne eine schnelle Behandlung führen sie zu schweren geistigen Behinderungen des Kindes. Oftmals sind dann Medikamente wirkungslos. Dann bleibt als einzige Therapie nur ein schneller chirurgischer Eingriff.

Gute Heilungschancen bei fokalem Hyperinsulinismus

Ist die Funktion der gesamte Bauchspeicheldrüse gestört (diffuser Hyperinsulinismus), muss sie fast vollständig operativ entfernt werden, um eine permanente Unterzuckerung zu vermeiden. Die große Gefahr besteht in der Entwicklung eines Diabetes mellitus (Zuckerkrankheit).

Bei etwa 50 Prozent der kleinen Patienten ist jedoch nur ein begrenzter Teil der Bauchspeicheldrüse von der Erkrankung betroffen (fokaler Hyperinsulinismus). Hier kann durch eine weitgehend organerhaltende Operation eine vollständige Heilung erreicht werden.

Diagnostik bei Hyperinsulinismus

Wichtig ist deshalb, dass der Arzt erkennen kann, ob es sich um einen diffusen oder fokalen Hyperinsulinismus handelt. Bisher wird hierzu ein technisch sehr aufwändiges Diagnoseverfahren angewandt, bei dem die kleinen Venen der Bauchspeicheldrüsen mehrmals punktiert werden, um anschließend die Insulinkonzentration bestimmen zu können (Pankreasvenensondierung, PVS). Diese äußerst komplizierte Methode wird nicht in Deutschland und nur an wenigen Zentren weltweit durchgeführt.

Ein innovatives Verfahren ist die PET und die PET/CT, die die Leistungsfähigkeit der Diagnostik in der Neurologie, Kardiologie und in der Onkologie deutlich erweitern.